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干燥综合征的症状体征

起病缓慢,多有乏力,甚至发热。

起病缓慢,多有乏力,甚至发热。

       

1、口干:口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液说而痛惜作用减低,易发生龋齿,原发性SS患者63%有龋齿。40%患者唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。

       

2、眼干:患者有眼摩擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。

       

3、皮肤粘膜:皮肤干燥、搔痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,呈多形性、结节红斑。偶口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥。

       

4、关节与肌肉:70%―80%有关节痛,甚至发生关节炎,但破坏性关节炎少见。可出现肌无力,5%发生肌炎。

       

5、肾:近半数并发肾损害,常见受累部位是远端肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症者:

(1)周期性低血钾性麻痹;

(2)肾性软骨病;

(3)肾性尿并崩症、近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2―微球蛋白尿。肾小球受累者少见,但预后很差。

       

6、肺:17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。

       

7、消化系统:

(1)萎缩性胃炎,胃酸分泌功能低下,胃酸缺乏;

(2)小肠吸收不良;

(3)胰腺外分泌功能低下;

(4)肝肿大,血清转氨酶升高,有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变,此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。

       

8、神经系统:因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

       

9、血象:1/4―1/5出现白细胞及血小板减少,仅少数有出血现象。

       

10、淋巴组织增生:5%―10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的淋巴瘤发病率比正常人群高44倍,在我国的150例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫蛋白水平可降低,自身抗体消失。

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