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干燥综合征的病因

遗传和性别:HLA与SS有相关性,如在欧美人中SS患者DR3、DR2的频率高于正常人,SS伴抗SSA和抗SSB抗体者的DQA1/DQB1的频率增高。女性发病率高,提示该病与性激素有关。

1、遗传和性别:HLA与SS有相关性,如在欧美人中SS患者DR3、DR2的频率高于正常人,SS伴抗SSA和抗SSB抗体者的DQA1/DQB1的频率增高。女性发病率高,提示该病与性激素有关。

       

2、病毒:

       

(1)EB病毒:原发性EB病毒感染常侵犯腮腺,但当时并不发生SS,然而从50%SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒(正常人为20%)。病人腮腺内EB病毒DNA增加,说明病毒被活化,但此现象也见于其他免疫紊乱疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作为一多克隆B细胞活化剂,可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。

       

(2)HIV―1病毒:人类免疫缺陷病毒HIV―1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大,是CD8+而非CD4+淋巴细胞侵犯组织,自身抗体(RF,抗SS―A抗体,抗SS―B抗体,抗核抗体)频率不增高,与HLA―DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白―P24反应性增高。

       

(3)HTLV―1(人T淋巴细胞病毒)感染可导致口干,眼干及成人T淋巴细胞白血病。

       

3、免疫异常:患者唾液腺小叶出现大量淋巴细胞浸润,主要是DR抗原阳性的CD4+T细胞,B细胞占5%―10%。腺体内T细胞产生白介素2、白介素10、γ干扰素,B细胞产生类风湿因子和免疫球蛋白,腺体上皮细胞有强HLA―Ⅱ抗原体表现(而正常情况下无此现象),并分泌白介素1、白介素6。这些现象表明腺体内存在活跃的免疫反映,并参与组织损伤机制。

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